專技高考-醫事檢驗師臨床血液學與血庫學110 年第 44 題單選題
下列關於疾病與檢查結果的組合，何者正確？
AGray platelet syndrome －血小板黏著（ adhesion ）異常
BGlanzmann thrombasthenia －血小板凝集（ aggregation ）異常正確答案
C血友病－ PT 延長
DVWD － urea solubility test 異常
B正確答案
Glanzmann 是 GPIIb/IIIa 缺陷，導致血小板無法聚集（aggregation），為經典考點。
為什麼答案是 B
Glanzmann thrombasthenia 為 GPIIb/IIIa（fibrinogen receptor）缺陷，fibrinogen 無法橋接血小板，導致血小板聚集（aggregation）異常，對 ADP、collagen、epinephrine 皆無聚集反應，但對 ristocetin 正常。
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完整詳解
Pro · 無限重點 Glanzmann 是 GPIIb/IIIa 缺陷，導致血小板無法聚集（aggregation），為經典考點。
記口訣：Bernard-Soulier 黏著異常(GPIb)、Glanzmann 聚集異常(GPIIb/IIIa)、Gray platelet α顆粒缺陷。
逐選項分析
A✕ 陷阱
Gray platelet syndrome 是 α 顆粒（alpha granule）缺陷，血小板在抹片上呈灰色外觀，並非黏著異常。黏著異常是 Bernard-Soulier syndrome（GPIb 缺陷）。
B✓ 正確
Glanzmann thrombasthenia 為 GPIIb/IIIa（fibrinogen receptor）缺陷，fibrinogen 無法橋接血小板，導致血小板聚集（aggregation）異常，對 ADP、collagen、epinephrine 皆無聚集反應，但對 ristocetin 正常。
C✕ 陷阱
血友病 A（FVIII 缺乏）和 B（FIX 缺乏）屬於內生性凝血途徑缺陷，會造成 aPTT 延長，PT 正常。PT 延長反映外生性途徑（FVII）或共同途徑異常。
D✕ 陷阱
Urea solubility test 用於檢測 Factor XIII 缺乏（凝塊在 5M 尿素中溶解）。VWD 應檢測 vWF 抗原、ristocetin cofactor activity、bleeding time 或 PFA-100，與 urea solubility 無關。
血小板功能異常疾病對照
| 疾病 | 缺陷分子 | 異常功能 | Ristocetin反應 |
|---|
| Bernard-Soulier | GPIb-IX-V | 黏著 adhesion | 無反應 |
| Glanzmann thrombasthenia | GPIIb/IIIa | 聚集 aggregation | 正常 |
| Gray platelet syndrome | α granule | 分泌 secretion | 正常 |
| VWD | vWF | 黏著 adhesion | 異常 |
此題四個選項皆為「疾病配檢驗」的經典陷阱：Gray platelet 考生易誤為黏著異常、血友病常被誤配 PT、VWD 常被誤配 FXIII 專用的 urea solubility test。要能分辨黏著 vs 聚集、內生 vs 外生路徑、各特殊檢驗對應疾病。 
