專技高考-醫師(一)醫學（二）（包括微生物免疫學、寄生蟲學、藥理學、病理學、公共衛生學等科目知識及其臨床之應用）112 年第 61 題單選題
下列何種腎上腺皮質素拮抗劑的作用，係透過抑制膽固醇（ cholesterol ）轉換成孕烯醇酮（ pregnenolone ）的作用，來阻斷皮質醇和皮質酮的生合成？
Aaminoglutethimide正確答案
Bmetyrapone
Cmifepristone
Dtrilostane
A正確答案
Aminoglutethimide 抑制 desmolase（CYP11A1/側鏈裂解酶），阻斷膽固醇→孕烯醇酮，為皮質類固醇生合成的第一步抑制劑。
為什麼答案是 A
Aminoglutethimide 抑制 cholesterol side-chain cleavage enzyme (desmolase, CYP11A1)，阻斷膽固醇轉換成孕烯醇酮，為類固醇生合成最上游步驟，故可廣泛阻斷皮質醇、皮質酮、醛固酮及性荷爾蒙的合成。
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完整詳解
Pro · 無限重點 Aminoglutethimide 抑制 desmolase（CYP11A1/側鏈裂解酶），阻斷膽固醇→孕烯醇酮，為皮質類固醇生合成的第一步抑制劑。
記口訣：『A 擋第一步』— Aminoglutethimide 擋在最上游（cholesterol→pregnenolone）。
逐選項分析
A✓ 正確
Aminoglutethimide 抑制 cholesterol side-chain cleavage enzyme (desmolase, CYP11A1)，阻斷膽固醇轉換成孕烯醇酮，為類固醇生合成最上游步驟，故可廣泛阻斷皮質醇、皮質酮、醛固酮及性荷爾蒙的合成。
B✕ 陷阱
Metyrapone 抑制 11β-hydroxylase (CYP11B1)，阻斷 11-deoxycortisol → cortisol 的最後一步，臨床用於診斷腎上腺皮質功能 (metyrapone test)，作用位置在下游，非上游。
C✕
Mifepristone (RU-486) 是 glucocorticoid 及 progesterone 受體拮抗劑，阻斷的是受體層次而非合成酶，與膽固醇轉換無關，亦常用於終止妊娠及治療 Cushing 症候群。
D✕
Trilostane 抑制 3β-hydroxysteroid dehydrogenase (3β-HSD)，阻斷 pregnenolone → progesterone，作用在第二步，非第一步 cholesterol→pregnenolone。
腎上腺皮質類固醇生合成抑制劑作用位置
| 藥物 | 抑制酶 | 阻斷步驟 | 臨床用途 |
|---|
| Aminoglutethimide | Desmolase (CYP11A1) | Cholesterol → Pregnenolone | Cushing、乳癌 |
| Trilostane | 3β-HSD | Pregnenolone → Progesterone | Cushing |
| Ketoconazole | 多種 CYP (17,11) | 多步驟 | Cushing |
| Metyrapone | 11β-hydroxylase | 11-deoxycortisol → Cortisol | 診斷試驗 |
| Mifepristone | GR/PR 受體拮抗 | 不影響合成 | Cushing、墮胎 |
腎上腺皮質類固醇從膽固醇開始合成,第一步就是 desmolase(側鏈裂解酶)把膽固醇切成 pregnenolone,這步一斷全線停擺。Aminoglutethimide 就卡在這個關口,是最上游的抑制劑。臨床上其他藥物可能作用在 11β-hydroxylase(下游合成酶)或直接當受體拮抗劑,雖然都能降皮質醇,但機轉完全不同。判斷關鍵:看到「cholesterol 轉成 pregnenolone」就等於直接標註 desmolase,別被後面步驟的酶或受體選項拐走。記住合成第一步=側鏈裂解,就不會搞混。
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