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專技高考-醫師(二)醫學(三)(包括內科、家庭醫學科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)11442單選題

下列有關HbH disease 的敘述,何者錯誤?

A是一種β thalassemia正確答案
B臨床上常伴隨溶血的表現
C在成人會有β4 tetramer 的形成
D成年病人其HbA 的生成,約為正常人的25~30%
答案與詳解
A
正確答案
HbH disease 是 α-thalassemia(缺 3 個 α 基因),不是 β-thalassemia,會出現 β4 tetramer (HbH)。

為什麼答案是 A

錯誤敘述(本題要選的答案)。HbH disease 是 α-thalassemia,患者 4 個 α-globin 基因中有 3 個缺失 (--/-α),導致 α 鏈嚴重不足,非 β-thalassemia。

考點:α vs β 地中海貧血考點:慢性溶血考點:β4 tetramer (HbH)考點:HbA 產量
載入中…

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