下列有關HbH disease 的敘述,何者錯誤?
A是一種β thalassemia正確答案
B臨床上常伴隨溶血的表現
C在成人會有β4 tetramer 的形成
D成年病人其HbA 的生成,約為正常人的25~30%
答案與詳解
錯誤敘述(本題要選的答案)。HbH disease 是 α-thalassemia,患者 4 個 α-globin 基因中有 3 個缺失 (--/-α),導致 α 鏈嚴重不足,非 β-thalassemia。
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