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專技高考-醫師(二)醫學(三)(包括內科、家庭醫學科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)10735單選題

有關 neuroendocrine tumors (NETs )的診治,以下敘述何者錯誤?

A組織病理學經常使用 chromogranin A 的免疫組織染色,協助診斷 NETs
BNETs 的grading system 根據 proliferative indices (即Ki-67 及mitotic count ),分為Grade 1 、Grade 2 及Grade 3
CMultiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1 )是一種 autosomal dominant 疾病,主要肇因於 VHL gene 的缺陷正確答案
D為控制腸胃道 NET 所導致的 carcinoid syndrome ,可使用 somatostatin analogues
答案與詳解
C
正確答案
MEN1 肇因於 MEN1 基因(11q13)缺陷,而非 VHL 基因;VHL 基因缺陷導致的是 von Hippel-Lindau 症候群。

為什麼答案是 C

錯誤(本題要選)。MEN1 確為體染色體顯性遺傳,但致病基因是位於 11q13 的 MEN1 基因(編碼 menin 蛋白),不是 VHL 基因。VHL 基因缺陷造成的是 von Hippel-Lindau 症候群(血管母細胞瘤、腎細胞癌、嗜鉻細胞瘤等)。

考點:NET 診斷標記考點:NET 分級系統考點:MEN1 致病基因考點:類癌症候群治療
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