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專技高考-醫師(二)醫學(三)(包括內科、家庭醫學科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)11142單選題

下列有關於遺傳性球形紅血球症(hereditary spherocytosis)的敘述,何者錯誤?

A過高的 mean corpuscular hemoglobin concentration(MCHC>34)是此病的重要特徵
B所呈現的溶血,主要是血管內溶血(intravascular hemolysis)正確答案
C是基因突變引起的疾病。ANK1、SLC4A1、SPTB、SPTA1 等基因之突變均可能造成此病
D並不全然是 autosomal dominant 的遺傳形式,也可以是 autosomal recessive 的遺傳形式
答案與詳解
B
正確答案
遺傳性球形紅血球症屬血管外溶血(脾臟吞噬),非血管內溶血,此為B錯誤關鍵。

為什麼答案是 B

錯誤!HS的溶血以血管外溶血為主,球形紅血球因變形能力差,在脾臟紅髓被巨噬細胞吞噬破壞,故脾腫大、脾切除可改善症狀。非血管內溶血。

考點:MCHC升高考點:血管外溶血考點:膜骨架基因考點:遺傳多樣性
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