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專技高考-醫師(一)醫學(二)(包括微生物免疫學、寄生蟲學、藥理學、病理學、公共衛生學等科目知識及其臨床之應用)10984單選題

有關血栓性血小板減少性紫斑症( thrombotic thrombocytopenic purpura )的敘述,下列何者正確?

題目附圖
A病人通常症狀輕微,即使不接受治療也很少造成死亡
B以血漿置換術( plasma exchange )治療對大多數病人有效正確答案
C病人血漿中的 ADAMTS13 酵素活性過高,促進血栓生成
D病人血漿中有異常巨大的類血友病因子( von Willebrand factor )多聚體( multimer )
答案與詳解
B
正確答案
TTP 為致命急症,核心機轉是 ADAMTS13 活性不足導致超大 vWF 多聚體堆積,血漿置換為首選救命治療。

為什麼答案是 B

血漿置換可移除抗 ADAMTS13 自體抗體與超大 vWF 多聚體,同時補充 ADAMTS13 酵素,使死亡率降至 10-20%,為標準首選治療。

考點:疾病嚴重度考點:首選治療考點:ADAMTS13 機轉考點:vWF vs 凝血因子
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