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專技高考-醫師(二)醫學(三)(包括內科、家庭醫學科等科目及其相關臨床實例與醫學倫理)10442單選題

一位 24 歲病人被發現有血紅蛋白 H疾病(hemoglobin H disease ),下列何種血紅蛋白在此病人特別多?

Aα2γ2
Bα2δ2
Cβ4正確答案
Dγ4
答案與詳解
C
正確答案
血紅蛋白 H 疾病為 α 地中海型貧血,α 鏈嚴重缺乏,多餘 β 鏈聚合成 β4 四聚體 (HbH)。

為什麼答案是 C

HbH 疾病因 4 個 α 基因中有 3 個缺失,α 鏈嚴重不足,游離 β 鏈自行聚合成 β4 四聚體,即為 Hemoglobin H。

考點:HbF 胎兒血紅蛋白考點:HbA2考點:HbH = β4考點:Hb Bart's
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