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專技高考-醫師(一)醫學(二)(包括微生物免疫學、寄生蟲學、藥理學、病理學、公共衛生學等科目知識及其臨床之應用)107 年第 22 題單選題

有一位免疫缺損的病患,他的吞噬細胞的細胞游走正常,吞噬細菌的能力也優良,但吞噬後無法將細菌殺死而經常引起明顯的組織發炎反應。下列疾病何者合乎這個敘述?

A白血球黏著缺損(leukocyte adhesion deficiency)
B慢性肉芽腫病(chronic granulomatous disease)正確答案
CWiskott-Aldrich syndrome
DDiGeorge syndrome
答案與詳解
B
正確答案
吞噬正常但殺菌失敗 → NADPH oxidase 缺陷 → 慢性肉芽腫病(CGD)。

逐選項解析

A白血球黏著缺損(leukocyte adhesion deficiency)游走缺陷✕ 易錯陷阱
LAD 是 integrin(CD18)缺陷,導致白血球無法黏附血管內皮、無法游走至感染處。題目明示「細胞游走正常」即排除此選項。
B慢性肉芽腫病(chronic granulomatous disease)殺菌缺陷✓ 正確
CGD 為 NADPH oxidase 缺陷,吞噬細胞可正常吞噬但無法產生超氧陰離子/H2O2 殺菌,導致觸酶陽性菌(金黃色葡萄球菌、麴菌等)持續感染並形成肉芽腫。
CWiskott-Aldrich syndromeT細胞缺陷✕ 錯誤
Wiskott-Aldrich 症候群為 WAS 基因突變,典型三聯症:濕疹、血小板低下(小血小板)、免疫缺損,主要影響 T 細胞與抗體反應,非吞噬殺菌缺陷。
DDiGeorge syndrome胸腺缺陷✕ 錯誤
DiGeorge 症候群為第 22q11.2 缺失、胸腺發育不全,造成 T 細胞缺乏,伴隨副甲狀腺低下、心臟異常,與吞噬細胞殺菌功能無關。

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