專技高考-營養師食品衛生與安全113 年第 20 題單選題
下列何種甜味劑不適用於苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）患者？
B正確答案
阿斯巴甜代謝會產生苯丙胺酸，苯丙酮尿症(PKU)患者無法代謝而具神經毒性，故絕對禁用。
為什麼答案是 B
阿斯巴甜為雙肽結構，體內代謝會釋放苯丙胺酸，PKU患者無法代謝會導致神經損傷，法規強制須標示警語。
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完整詳解
Pro · 無限重點 阿斯巴甜代謝會產生苯丙胺酸，苯丙酮尿症(PKU)患者無法代謝而具神經毒性，故絕對禁用。
秒解技巧：PKU患者缺乏代謝「苯丙胺酸」的酵素，而阿斯巴甜結構含「苯丙胺酸」，看到PKU直接選阿斯巴甜！
逐選項分析
A✕
山梨醇屬於糖醇類甜味劑，代謝途徑與苯丙胺酸無關，PKU患者可安全食用。
B✓ 正確
阿斯巴甜為雙肽結構，體內代謝會釋放苯丙胺酸，PKU患者無法代謝會導致神經損傷，法規強制須標示警語。
C✕
糖精為早期人工合成甜味劑，化學結構不含胺基酸，不會產生苯丙胺酸，PKU患者可使用。
D✕
甜菊糖萃取自天然植物甜葉菊，屬於非胺基酸類甜味劑，不含苯丙胺酸，PKU患者可使用。
常見甜味劑與苯丙酮尿症(PKU)適用性比較
| 甜味劑名稱 | 分類 | 是否含苯丙胺酸 | PKU患者適用性 |
|---|
| 阿斯巴甜 | 雙肽類(人工) | 是(代謝產生) | ❌ 禁用(須標示警語) |
| 山梨醇 | 糖醇類 | 否 | ⭕ 適用 |
| 糖精 | 醯亞胺類(人工) | 否 | ⭕ 適用 |
| 甜菊糖 | 配醣體類(天然) | 否 | ⭕ 適用 |
考生易誤以為「所有人工代糖」或「所有化學合成甜味劑」對PKU患者都有害。實際上，PKU患者的禁忌特指「會代謝出苯丙胺酸」的物質，糖精與蔗糖素等人工甜味劑皆不含苯丙胺酸，可安心食用。 
